DEFINIȚII
•
Boala(Sindromul) Kawasaki, [CDDM19: Cons.edit] sau Sindromul limfo-cutaneo-mucos, sau Sindromul febril muco-cutanat ganglionar acut este o boală multisistemică, autoimună, caracterizată prin vasculita febrilă a vaselor medii și mici din organism. Afectează în special copii mici. Incidența maximă e întâlnită la vârsta de 1-8 ani.
•
Poate fi declanșată de o infecție virală/bacteriană. A fost sugerată o patogenie autoimună a bolii, în care era implicată exotoxina stafilococică.
•
Este caracterizată prin febră înaltă ce nu răspunde la antibiotice, adenopatie și conjunctivită.
•
Este o boală răspândită în special în Asia (în Japonia atinge o incidență de 140-200 de cazuri la 100.000 copii sub 5 ani). [CCDM18: H. Yanagawa].
•
Boala a fost descrisă prima dată de un medic pediatru japonez, Tomisaku Kawasaki, în 1967.
•
Poate afecta toate rasele, deși e foarte rară la albi și negri.
Caractere generale
•
Debutează cu o febră înaltă și persistentă, care nu răspunde bine la paracetamol și care e rezistentă la tratamentul cu antibiotice. Mai prezintă, la debut:
•
Conjunctivită bilaterală și non-exudativă;
•
Enantem: limba zmeurie (cu puncte roșii-strălucitoare în vârf), orofaringe congestionat și/sau buze uscate, fisurate ori eritematoase;
•
Exantem: Erupție polimorfă maculo-papuloasă tronculară sau perineală, care variază de la erupție morbiliformă maculo-papulară la urticarie sau exantem vasculitic.
•
Limfadenopatie cervicală nesupurativă (50-75% din cazuri) solitară, unilaterală.
•
Edem la nivelul mâinilor sau picioarelor;
•
Descuamarea pielii periunghială sau generalizată;
•
Iritabilitate pronunțată, modificări ale stării de spirit.
ETAPE CLINICE. TESTE PARACLINICE
•
A) Faza acută febrilă de aproximativ 10 zile (maxim două săptămâni), cu febră înaltă, erupție cutanată, adenopatie, eritem sau edem periferic, conjunctivită și enantem.
•
B) Faza subacută, care durează aproximativ 2 săptămâni, cu trombocitoză, descuamare și rezoluția febrei.
•
C) Faza de convalescență, de lungă durată, în care semnele clinice se estompează.
•
Rata de mortalitate este de 0,1%,-0,2%, iar jumătate dintre decese au loc în primele două luni de la debut.
Nu există niciun test de laborator patognomonic pentru sdr. Kawasaki, dar o creștere a VSH, a CRP, leucocitoză cu neutrofilie (reactanții de fază acută), trombocitoza peste 450000/mmc (în contextul clinic descris anterior) sunt suficiente pentru suspectarea bolii.
DIAGNOSTIC POZITIV.
În conformitate cu Diagnostic Guidelines of Kawasaki Disease, elaborat de Comitetul japonez de cercetare a bolii Kawasaki, 2002, cel puțin 5 din următoarele 6 simptome principale ar trebui găsite la un pacient pentru diagnosticul pozitiv:
•
1. Febra care persistă >5 zile, la care s-au exclus alte cauze.
•
2. Congestia conjunctivală bilaterală, câteva zile, la debut.
•
3. Enantemul: eritroza buzelor, limba zmeurie, congestia difuză a mucoasei bucale și orofaringiene.
•
4. Exantem polimorf, troncular sau perineal.
•
5. Modificări ale extremităților: eritem palmo-plantar, edem indurativ în faza inițială și descuamarea membranoasă a vârfurilor degetelor în a treia etapă.
•
6. Limfadenopatie cervicală acută nesupurativă.
Pacienți cu 4 simptome principale pot fi diagnosticați cert atunci când ecocardiografia sau angiografia coronariană evidențiază anevrismul sau dilatarea coronariană.
TRATAMENT
•
Dozele mari de Ig iv, în priză unică, 10 zile de la debut, Aspirina în doză de până la 100 mg/kg corp/zi, 14 zile, urmate de doze mai mici 2 luni. Dacă nu s-a inițiat în primele 10 zile tratamentul cu Ig, crește riscul apariției anevrismelor coronariene.
PREZENTARE DE CAZ CLINIC
•
Prezentăm cazul pacientului SMA, de sex bărbătesc, în vârstă de 1 an și 2 luni, care a fost internat în Clinica I Pediatrie, Spitalul de Urgență Craiova, în perioada 15-16.06.2014.
•
Motivele internării: febră prelungită, de 12 zile, pentru care primise mai multe tratamente cu antibiotice, inapetență, iritabilitate, descuamare a tegumentelor periunghiale.
•
Istoricul bolii: a fost internat în Spitalul Județean Dr. Tr. Severin pentru febră înaltă, vărsături și agitație. Mama afirmă retrospectiv că pacientul a prezentat în cursul acelei internări (3-05-15.05.2014) eritem pronunțat palmo-plantar, erupție micropapulo-eritematoasă la nivelul trunchiului și congestia conjunctivelor bulbare bilaterală.
•
În data de 15.05.2014, a fost transferat în Clinica I Pediatrie a Spitalului de Urgență Craiova pentru febră persistentă (sub antibiotice variate), care ceda greu la antitermice și pentru sindromul biologic inflamator.
•
Din anamneză (APP) reținem că a mai avut trei internări: două episoade de bronșiolită pentru care a primit Montelukast și o gastro-enterită tratată la Spitalul de boli infecțioase.
Starea clinică
la prima internare (în Spitalul Turnu-Severin) și investigațiile paraclinice
•
Examen clinic la internare: G= 10 kg, febril 38,6˚ C, cu tegumente palide, stetacustic pulmonar: MV prezent, fără raluri; echilibrat cardiac; ficat, splină-normale; faringe intens congestionat, vărsături repetate, scaune normale, fără semne de iritație meningeală.
•
Investigații paraclinice în dinamică(6.05, 8.05, 12.05):
•
Hb=11g/dl→9.9g%→9.4%;
•
Leucocite= 12000/mm3→17300/mm3→19800/mm3;
•
Trombocite=433000/mm3→490000/mm3 →646000/mm3;
•
VSH= 40mm/1h→30mm/1h;
•
CRP= 12mg%→12mg%→6mg%;
•
GOT= 51U/L→24U/L; GPT= 45U/L→18U/L
•
Ex. Urina: corpi cetonici 1+; eritr 1+; pH=6; epitelii plate și leucocite relativ frecvente; proteine=urme; Urocultura< 1000 ufc/ml.
•
Examen ORL-06.05 orofaringe cu uşoară congestie; amigdale moderat congestionate.
•
Reconsult ORL: timpanotomie bilaterală negativă; faringe intens congestionat;
•
10.05: timpanotomie negativă; 14.05: status post angină acută; congestie difuză amigdaliană. Ex. Faringian: streptococ și stafilococi absenţi.
•
Imunelectroforeza: Ig A=112,29 u/l; IgG=590 u/l; IgM=153u/l.
•
Antigen Giardia (materii fecale): negativ; examen coproparazitologic: negativ.
•
Radiografie pulmonară-12.05: “Nu se observă leziuni active pleuro-pulmonare; cord normal”. La a doua radiografie, s-a observat o ușoară cardiomegalie.
Starea clinică la a doua
internare și investigațiile paraclinice
•
Copil în vârstă de 1 an 2 luni, de sex masculin, cu greutate = 10 kg, având stare generală mediu influențată, tegumente palide, cu descuamare în lambouri la nivelul degetelor mâinii; hipertrofie și congestie intensă amigdaliană; micropoliadenopatie laterocervicală bilaterală; pulmonar: murmur vezicular prezent bilateral; zgomote cardiace ritmice, tahicardice; abdomen suplu, apetit diminuat, vărsături cu conținut alimentar, intermitente; scaun normal; ficat, splină- în limite; fără semne de iritație meningeană. A febricitat de două ori în 24 de ore.
Explorări paraclinice complementare:
Hematii: 3880000/mm3; Hemoglobina: 9,10 g/dl; Hematocrit: 27%; HEM: 23pg; CHEM: 33%; VEM: 70μ3; Trombocite: 670000/mm3;
Leucocite: 18300/mm3; NS: 76%; Limfocite: 20%; Monocite: 4%;
VSH= 112/138 mm ; uree = 17mg/dl; Glicemie = 71 mg/dl.
Calciu = 7,4 mg/dl; Fier = 64 μg/dl.
TRATAMENT.
EVOLUŢIE.
În data de 16.05.2014 se decide transferul la Spitalul I.O.M.C. „Alfred Rusescu”, Bucureşti cu suspiciunea de Boala Kawasaki, pentru elucidarea diagnosticului și tratament de specialitate. Înainte de transferul la București, tratamentul a constat din antibioterapie secvențială şi antitermice. După internarea în I.O.M.C., pacientului i s-au administrat imunoglobuline i.v. în priză unică timp de 5 zile și s-a inițiat tratament cu Aspirină 100mg/kgc/zi și Ranitidină. Sub acest tratament, febra s-a remis după 2 zile, dar copilul a avut o scădere ponderală de 1 kg. La ecocardiografie s-au observat modificări coronariene.
În afară de dilatații anevrismale coronariene, s-a mai diagnosticat pericardită la acest copil, la ecocardiografie vizualizându-se o cantitate semnificativă de exudat pericardic. Din fericire, toate modificările cardio-vasculare au fost reversibile, iar pacientul se află în prezent la domiciliu, în tratament cu o doză mică de Aspirină, cu o stare de nutriție bună și fără reacții adverse la acidul acetilsalicilic.
Textul integral al articolului se regaseste in varianta print a revistei Medica Academica.
