Sindromul Hipereozinofilic

0

În sindromul hipereozinofilic idiopatic, etiologia nu este cunoscută (numărul eozinofilelor este >1500/μl, mai mult de 6 luni).

În caz de leucopenie, procentul de eozinofile crescut poate să nu reflecte o eozinofilie reală.

Trăsăturile clinice caracteristice cuprind insuficienţa cardiacă congestivă, fibroza endocardică, trombembolism venos şi arterial, tulburări neuropsihice, anemie, trombocitopenie. Aceste manifestări clinice sunt atribuite infiltrării ţesuturilor cu eozinofile şi efectelor toxi­ce directe ale produşilor din granulaţiile eozinofilelor. Totuşi, diagnosticul de sindrom hipereozinofilic este adesea compatibil cu supravieţuirea îndelungată fără manifestări clinice.

Urmărirea pe termen lung a pacienţilor cu sindrom hipereozinofilic a demonstrat că eozinofilia poate să persite mulţi ani înaintea apariţiei simptomelor cardiace. Caracterizarea fenotipică a sindromului hipereozinofilic ca boală mieloproliferativă nu presupune o cauză primară sau secundară.

Nu există teste de diagnostic specifice pentru sindromul hipereozinofilic.

Granulocitele eozinofile au fost observate în sângele uman în 1879, de către Paul Ehrlich.

Eozinofilul este o celulă cu diametrul între 10-12 μ, cu nucleul frecvent bilobat, cu citoplasma oxifilă ce conţine granulaţii specifice, colorate cu eozină în roşu-portocaliu. Proporţia eozinofilelor este de 1% faţă de totalul eozinofilelor de la nivelul ţesuturilor.

Durata de viaţă a eozinofilelor este între 8-18 ore. Creşterea numărului de eozinofile a fost raportată în numeroase manifestări clinice. Eozinofilele sunt celule efectoare diferenţiate ale sistemului imun. Măduva osoasă prezintă un pool de eozinofile, care poate fi mobilizat când este necesar.

Un număr crescut de eozinofile în sângele periferic este adesea asociat cu o varietate de tulburări ca: hipersensibilitate (boli atopice), reacţii la medicamente, infestaţii cu paraziţi, tumori maligne, autoimunitate şi boli infecţioase. Uneori nu există nicio cauză pentru eozinofilie. Unii pacienţi cu eozinofilie severă prezintă tulburări sistemice, caracterizate prin infiltraţia difuză a organelor cu eozinofile, asociate cu hepatosplenomegalie, manifestări hematologice, cardiovasculare, pulmonare, neurologice, dermatologice. Reacţiile adverse la medicamente pot să provoace eozinofilie. Pacienţii cu SIDA, care dezvoltă insuficienţă adenosuprarenală datorită citomegalovirusului şi altor infecţii, pot să prezinte eozinofilie.

Plămânul este afectat de o varietate de sindroame hipereozinofilice: sindromul Loeffler, pneumonia eozinofilică cronică, eozinofilia pulmonară tropicală, sindromul Churg-Strauss (vasculită eozinofilică, frecvent asociată cu neuropatie), sindromul eozinofilie-mialgie, aspergiloza bronhopulmonară, granulomul eozinofilic.

Sindromul hipereozinofilic idiopatic

Sindromul hipereozinofilic idiopatic nu este o entitate, ci mai degrabă este o constelaţie de tulburări leucoproliferative caracterizate de supraproducţia susţinută de eozinofile.

Există trei criterii de diagnostic pentru acest sindrom: eozinofilia 1500/μl ce persistă mai mult de 6 luni, lipsa unei etiologii a eozinofiliei (parazitară, alergică, etc.), semne şi simptome de interesare de organ. Nu toţi pacienţii cu eozinofilie prelungită prezintă afectarea de organ. Unii dintre pacienţi prezintă tulburări mieloproliferative, precum creşterea nivelului de vitamina B12, scorul fosfatazei alcaline leucocitare crescut, splenomegalie, anomalii citogenetice, mielofibroză, anemie, modificări de formă ale eritrocitelor (în formă de lacrimă), bazofilie.

 

Investigaţii de laborator

• Hemograma (anemie, trombocitopenie)

• Explorarea eozinofilului

– analize cantitative (sânge, lavaj bronho-alveolar, etc.). Valoarea relativă (formula leucocitară-sânge periferic). Valoarea absolută (camera Fuchs-Rosenthal, citometrie în flux). Eozinofilele se găsesc în circulaţia periferică în număr redus, 300-400/μl.

– analze cito-şi histomorfologice (sânge periferic, măduva osoasă, secreţie nazală, spută, lavaj bronho-alveolar).

– Microscopie optică (frotiu colorat May-Grünwald-Giemsa, eozină).

– Metode histochimice (anticorpi monoclonali).

– Microscopie electronică. La microscopul electronic, în structura eozinofilului se descrie un cristaloid şi o matrice clară. În cristaloid se găseşte proteina bazică majoră, iar în matrice, proteina cationică a eozinofilului, peroxidaza şi neurotoxina derivată din eozinofil (reprezintă markeri ai activării eozinofilului în procesul imunologic).

• Evaluarea funcţiei eozinofilului activat

Testul Thorn

Nivelul proteinelor cationice

Nivelul citokinelor

Expresia moleculelor de adeziune

Electroforeza (hi­per­ga­maglo­buline­mie)

• Tipajul HLA (HLA-Bw44)

• Examenele de laborator cuprind teste parazitologice (scaun, sânge, spută), examenul de urină

• Examene tisulare (biopsie)

• Teste serologice (dozarea IgE şi IgE specifice, ANCA, complexe imune circulante, precipitine Aspergillus)

• Dozarea nivelului de vitamină B12 (crescut)

Pentru articolul complet, vezi editia print Medica Academica, noiembrie 2013.

About Author

Conf. Univ. Dr. Manole Cojocaru

Leave A Reply