Neoplaziile plasmocitare pot fi clasificate în următoarele tipuri: mielomul multiplu (invazie la nivel medular şi alte determinări sistemice caracteristice), mielomul solitar (plasmocitomul osos), plasmocitomul extramedular (de ţesut moale) şi sarcomul plasmoblastic.
Autori: Mihaela Tevet*, Geanina-Carla Ofiţeru*, Anca-Roxana Lupu*, Carmen Saguna*, Luminiţa Welt**
Clinica Hematologie – Spital Clinic Colţea, ** Clinica Anatomie-Patologică – Spital Clinic Colţea
Plasmocitomul extramedular solitar primar este un neoplasm al plasmocitelor care apare în alte regiuni decât măduva osoasă, la pacienţii fără evidenţă clinică sau biochimică de mielom multiplu. Reprezintă aproximativ 3% din neoplaziile plasmocitare. Plasmocitoamele extramedulare solitare afectează bărbaţii de trei – patru ori mai frecvent decât femeile, cu o medie de vârstă de 55 ani, o treime din pacienţi fiind însă sub 50 ani la diagnostic. S-au raportat relativ puţine cazuri de plasmocitoame solitare cu evoluţie în sfera ORL, însă literatura de specialitate indică un prognostic favorabil în cazul acestora. Scopul acestei prezentări este de a adăuga încă un caz la lista celor din literatura de specialitate.
Prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 49 de ani, fără antecedente personale patologice semnificative, diagnosticat în februarie 2010 cu formaţiune tumorală de bază de craniu cu extensie intraorbitară dreaptă şi rinosinusală dreaptă; leziuni secundare osteolitice la nivelul calotei şi a vertebrelor cervicale superioare.
Simptomatologia pacientului a debutat în octombrie 2009 cu diplopie ochi drept, obstrucţie nazală dreaptă, cefalee frontală. Consultul oftalmologic la acea dată a fost normal, iar consultul neurologic a recomandat efectuarea imagisticii prin rezonanţă magnetică la nivel cerebral. Pacientul temporizează investigaţia şi se iniţiază terapia cu antiinflamatoare nesteroidiene, simp-tomatice, antibiotice, cu remisia parţială a simptomatologiei. În ianuarie 2010, simptomatologia se accentuează, nu mai răspunde la medicaţia mai sus- -menţionată, astfel încât pacientul efectuează imagistica la nivel cerebral şi coloană cervico- -dorso-lombară, ce evidenţiază: formaţiune expansivă a bazei craniului cu aspect infiltrativ la nivelul structurilor şelare, lojelor cavernoase, sfenoidal şi rinosinusal maxilar drept, precum şi intra-orbital de partea dreaptă cu aspect sugestiv pentru plasmocitom, precum şi leziuni la nivelul oaselor craniene şi al vertebrelor cervico-dorso-lombare. În secţia ORL se practică biopsie formaţiune tumorală, examenul histopatologic arătând: mucoasă sinusală şi ţesut osos subiacent cu masiv infiltrat de plasmocitom. Imunohistochimia confirmă diagnosticul de plasmocitom, CD38 pozitiv.
Se încep investigaţiile pentru diag-nosticarea asocierii cu un eventual mielom multiplu.
Biologic: fără modificări patologice (hemoleucograma normală, constantele biochimice sanguine normale, electroforeza serică şi urinară fără paraproteine sau proteine Bence‑Jones).
Puncţia aspiratorie medulară arată hematopoieza prezentă, maturaţie pe toate seriile, 10% plasmocite mici cu aspect reactiv.
Imagistic: leziuni la nivelul oaselor craniene şi vertebrelor cervico-dorso-lombare.
Se stabileşte diagnosticul de plasmocitom extramedular bază de craniu cu extensie intra-orbitară dreaptă şi rino-sinusală dreaptă. Diagnosticul de mielom multiplu nu poate fi susţinut doar pe baza leziunilor osoase de la nivelul calotei şi al vertebrelor cervicale, literatura de specialitate citând asocierea acestor leziuni osoase la plasmocitoamele solitare fără a le încadra ca şi leziuni de mielom multiplu. Investigaţiile biochimice şi puncţia medulară nu pot susţine asocierea mielomului multiplu în acest caz. Rămâne de urmărit în dinamică evoluţia leziunilor osoase sub tratamentul aplicat.
În secţia de hematologie se iniţiază tratamentul polichimioterapic cu scopul reducerii dimensiunii formaţiunii tumorale pentru a fi mai accesibilă radioterapiei, pacientul efectuând o cură VAD (vincristina + adriablastina + dexametazona) şi opt cure tip VEL (velcade) + DEX. Examinarea imagistică de control evidenţiază reducerea moderată a formaţiunii de bază de craniu, leziuni osoase calotă craniană cu aspect staţionar, reducerea uşoară a dimensiunilor leziunilor osoase vertebrale cu reducerea gradului de priză de contrast, fără leziuni nou apărute. Puncţia medulară: hematopoieza prezentă, maturaţie pe toate seriile, 8% plasmocite mici cu aspect reactiv. Începe radioterapia ţintită cu doza de 45 gray, iar în prezent pacientul se află la ultimele şedințe de radioterapie, evoluţia fiind favorabilă cu reducerea importantă cu peste 2/3 a sindromului tumoral.
Discuţii
Plasmocitomul extramedular este o proliferare plasmocitară tumorală ce apare în afara măduvei osoase, cel mai frecvent în căile aeriene superioare şi mai rar în alte organe: tub digestiv, sistem nervos central, tiroidă, ganglion etc. Prezenţa plasmocitelor maligne pe secţiunile din biopsii pune diagnosticul, dar nu este suficientă deoarece mielomul multiplu trebuie exclus prin puncţie osteo-medulară, examene complete sanguine şi urinare precum şi prin explorări imagistice.
Diagnosticul diferenţial se face în primul rând cu celelalte neoplazii plasmocitare, dar şi cu plasmocitoamele reactive şi granuloamele cu plasmocite. De asemenea, diagnosticul diferenţial se poate face cu alte tipuri de limfom (MALT, limfom marginal sau imunoblastic), precum şi cu alte neoplasme nehematologice (chordomul, chondrosarcomul, meningiomul), sau cu alte formaţiuni tumorale (fibrodisplazia, meningocelul). Chordomul şi chondrosarcomul sunt neoplasme care apar în decadele III-IV de viaţă cel mai frecvent şi sunt rezistente la radioterapie. Chordomul are tendinţa la recurenţă locală şi conţine arii hemoragice şi fragmente osoase. Chondrosarcomul este o leziune malignă predominant asimetrică, ce conţine calcificări. Meningiomul este asociat cu scleroza osoasă. În stabilirea diagnosticului de importanţă majoră este examenul anatomo-patologic al fragmentului recoltat prin biopsie, întrucât atitudinea terapeutică este diferită în funcţie de tipul tumorii. De asemenea, cea mai bună metodă de diferenţiere a plasmocitoamelor de alte tipuri de tumori cu plasmocite este IHC cu pozitivarea CD 38 în celulele tumorale şi expresia de lanţuri uşoare intracitoplasmatice de tip monoclonal în celulele maligne.
Terapia de elecţie este una care combină eradicarea chirurgicală cu radioterapia, aceste tumori fiind intens radiosensibile, cu un procent de 80-100% din pacienţi care prezintă un răspuns local complet cu o rată de 50-65% de supravieţuire la 10 ani fără recăderi. Deşi nu este dovedită pe studii largi, chimioterapia combinată cu celelalte terapii este recomandată la pacienţii cu risc crescut pentru a creşte rata de răspuns şi vindecare.
Pentru textul integral vezi editia print Medica Academica
