Clinicianul se orientează spre un diagnostic oncologic ca ultim raţionament în faţa unui caz, deoarece cancerele pediatrice sunt rare, heterogene şi, cel mai frecvent, cu debut necaracteristic. >>>
Epidemiologie
Tumorile primare ale Sistemului Nervos Central (SNC) ocupă primul loc în cadrul tumorilor solide şi locul doi (în proporţie de 20%) în totalul cancerelor copiilor. Incidenţa anuală a tumorilor SNC la copii este de 3,5 cazuri la 100 000 de copii sub 15 ani (Ries, 2000).
În literatură se discută de o creştere uşoară a numărului de cazuri (cu aproximativ 1% pe an), dar se precizează contribuţia examinărilor imagistice performante (CT, RMN) care au îmbunătăţit diagnosticul.
Tumorile SNC ale copilului sunt diferite de cele ale adultului, fiind caraterizate printr-o incidenţă mai scăzută, o mai mare diversitate a tipurilor tumorale, un prognostic influenţat de vârstă şi un tablou neurologic sechelar.
Tumorile SNC pot debuta la orice vârstă, dar există un vârf al incidenţei între 4 şi 5 ani.
Tumorile subtentoriale sunt mai frecvente sub vârsta de 10 ani, iar cele supratentoriale între 0 şi 3 ani. Se apreciază predominanţa bolii, statistic nesemnificativă, la sexul masculin.
În cazuistica uni-instituţională (cea a Institutului Oncologic din Cluj-Napoca – IOC), într-un interval de 20 de ani numărul cazurilor de tumori cerebrale a crescut de trei ori.
Etiologie
Pentru majoritatea tumorilor SNC etiologia este incertă.
Există o susceptibilitate individuală pentru cancere SNC la copiii cu predispoziţie familială (neurofibromatoza de tip 1 se asociază cu astrocitoamele de nerv optic şi de chiasmă; neurofibromatoza de tip 2 se asociază cu tumori meningeale, ependimoame; sindromul Li Fraumeni asociază un grup heterogen de tumori, dintre care şi glioblastoamele; iar scleroza tuberoasă, cunoscută ca boala Bourneville, se asociază cu astrocitoame).
Singurul agent de mediu acceptat ca factor de risc pentru dezvoltarea tumorilor SNC (în special glioame) este expunerea la radiaţiile ionizante.
Simptomatologie
Simptomatologia tumorilor SNC la copii este dependentă de doi factori: localizarea anatomică a tumorii şi dimensiunea masei tumorale.
Cefaleea (durerea de cap) prezintă câteva caracteristici: este cronică, creşte ca intensitate şi frecvenţă, trezeşte copilul din somn, nu cedează la medicaţia antialgică.
Astenia şi somnolenţa determină copilul să abandoneze activitatea, somnul este prelungit. Vărsăturile sunt matinale, în jet, iar după ele cefaleea cedează.
Modificările cognitive constau în tulburări de concentrare şi scă-dere a performanţelor şcolare.
Modificările fizice neurologice constau în tulburări de echilibru, de mers (nesigur), de coordonare a mişcărilor, paralizii ale nervilor cranieni.
Tulburările de vorbire se manifestă prin: pronunţie incorectă a cuvintelor, vorbire lentă, realizată cu dificultate.
Tulburările vizuale: sunt diplopie, nistagmus, strabism. Uneori se pot asocia şi tulburări de personalitate, mai evidente la şcolari.
Clasificarea tumorilor SNC
Clasificarea tumorilor SNC se bazează pe criterii histologice şi de localizare.
Clasic, în funcţie de localizare, se individualizează patru tipuri de tumori cerebrale: infratentoriale, supratentoriale, paraselare şi spinale.
Cea mai utilizată clasificare a tumorilor SNC la copii este cea propusă de OMS (WHO classification of tumors of the nervous system, Kleihues & Cavenee, 2000, citată de N Grupa, 2004).
Ampla clasificare s-ar putea rezuma la:
– glioame (tumori astrocitare, oligodendroglioame, ependimoame, glioame mixte, ganglioglioame şi tumori ale plexu-rilor coroide)
– tumori neuroectodermale primitive (tumori neuroectodermale primitive supratentoriale, meduloblastoame, pinealoblastoame)
– tumori congenitale (teratoame, craniofaringioame)
– tumori pineale (germinoame, tumori ale sinusului endodermal, carcinoame cu celule embrionare, choriocarcinoame, pineoblastoame)
– tumori foarte rare – limfoamele primitive ale sistemului nervos central.
Corespondenţa între localizarea anatomică şi histologie s-ar putea rezuma astfel:
Tumorile supratentoriale
cuprind:
– Emisfere cerebrale: glioame, ependimoame, meningioame, PNET
– Şa – chiasma: craniofaringiome, glioame de nerv optic
– Regiunea pineală: glioame, tu-mori cu celule germinale, pineoblastoame.
Tumorile infratentoriale
cuprind:
– fosa cerebrală posterioară: meduloblastome, ependimoame, glioame.
Simptomatologia generală se individualizează în funcţie de localizarea tumorilor, ca exemplu:
– Tumori supratentoriale – se pot manifesta cu: cefalee, convulsii, deficite motorii sau senzoriale, deteriorare a performanţelor şcolare
– Tumori subtentoriale – pot debuta cu cefalee, vărsături (matinale, fără greţuri, în jet), tulburări de mers, diplopie.
Hipertensiunea intracraniană este, adesea, sindromul care orientează spre un proces expansiv intracranian şi asociază triada cefalee – vărsături – edem papilar.
Simptomatologia tumorilor cerebrale la sugari prezintă particularităţi şi se manifestă cu: bombarea fontanelei, dehiscenţa suturilor craniene, creşterea diametrului cranian, letargie.
Investigaţii
Investigaţiile care se impun pentru diagnosticul unei tumori SNC cuprind: consultul neurologic, consultul oftalmologic, examenul sonografic (în special la sugari), examenul computer tomografic (CT) cranian, RMN-ul cerebral şi spinal, examenul lichidului cefalo-rahidian.
Puncţia rahidiană este contraindicată la pacienţii cu hidrocefalie secundară obstructivă şi la cei cu tumori subtentoriale, deoarece este risc de hernie cerebrală.
Recent, investigaţiile s-au completat cu rezonanţa magnetică spectroscopică şi tomografia cu emisie de pozitroni (PET).
Tratamentul
Tratamentul tumorilor SNC este multimodal şi cuprinde: intervenţia neurochirurgicală, radioterapia şi chimioterapia adjuvantă.
Asocierea procedeelor terapeutice este dependentă de tipul tumorii (agresivitatea histologică), localizarea în SNC şi vârsta copilului.
CHIRURGIA
Este procedeul terapeutic iniţial (precedat de drenaj ventriculo-peritoneal în caz de HTIC).
Intervenţia neurochirurgicală se efectuează:
1. pentru precizarea diagnosticului
2. cu scop reducţional; rezecţia completă (cu efecte neurologice acceptabile pentru pacient) este ideală.
Radicalitatea rezecţiei este un criteriu prognostic important. În cazurile în care se apreciază că tumora nu este abordabilă chirurgical, este multifocală, infiltrativă, se practică biopsie stereotactică (sub ghidaj CT sau RMN). Imaginile intraoperatorii obţinute prin examinarea CT şi RMN permit localizarea exactă a poziţiei tumorii şi extinderea rezecţiei.
RADIOTERAPIA
În ultimii ani s-a schimbat strategia radioterapiei la copii. Se indică iradierea craniană sau cranio-spinală în tumorile cu extindere LCR (de exemplu, meduloblastoame). Radioterapia stereotactică şi tehnicile de hiperfracţionare permit escaladarea dozelor. Radioterapia modernă, conformaţională permite iradierea volumului ţintă cu minimă iradiere a ţesuturilor sănătoase, reducerea toxicităţii şi a efectelor secundare pe termen lung. Este superioară faţă de radioterapia convenţională.
Radioterapia conformaţională cu protoni este indicată în tumorile copiilor cu grad redus de malignitate.
Indicaţia radioterapiei este restrictivă pentru copilul mic; nu se aplică sub vârsta de 3 ani. Radiochirurgia prin gamma-knife este indicată în tumorile profunde, cu volum mic, localizate în trunchiul cerebral.
Pentru textul integral vezi editia print Medica Academica, luna Mai 2011
