Rezumat. Sindromul Sheehan înseamnă glanda hipofiză (pituitară) hipofuncţională. Cunoscut şi sub denumirea de hipopituitarism postpartum, sindromul Sheehan se caracterizează prin insuficienţa funcţiei adenohipofizei şi parţial a glandelor tiroidă, corticosuprarenale si sexuale. Cea mai frecventă cauză a sindromului Sheehan este necroza adenohipofizei ce apare ca urmare a complicaţiilor la naştere (hemoragii abundente ce apar din cauza sepsisului postpartum) iar, aportul de sânge la glanda hipofiză este sever compromis în timpul reducerii volumului sanguin (şoc hipovolemic). Sindromul Sheehan este o tulburare rară în ţările dezvoltate. Insuficienţa hipofizară poate exista şi la bărbat. Deficitul de hormon al glandei hipofize anterioare în sindromul Sheehan poate fi responsabil de anomalii hematologice cum ar fi anemie normocromă (frecvent) şi pancitopenie (rareori). Pancitopenia este consecinţa pierderii efectului hormonilor glandei hipofize (hipopituitarismul) asupra hematopoiezei.
Sindromul Sheehan este provocat de distrugerea glandei hipofizare în cursul unei naşteri complicate cu hipertensiune, şoc (hipovolemic), hemoragie. Sindromul Sheehan este definit de grade variate de deficienţă funcţională a glandei hipofize anterioare, datorită necrozei ischemice postpartum a glandei hipofize apărute după sângerare masivă. Distrugerea sau necroza glandei hipofize este consecinţa hemoragiei postpartum, care produce scăderea irigaţiei în hipotalamus şi hipofiză.
Necroza hipofizei postpartum este cauză frecventă de hipopituitarism în ţările subdezvoltate.
Cea mai frecventă cauză este necroza adenohipofizei ce apare ca rezultat al complicaţiilor de la naştere – hemoragii abundente ce apar din cauza sepsisului postpartum.
Leziunile inflamatorii vasculare sau degenerative (diabet zaharat, tuberculoză, sifilis, micoze, bruceloză, etc.) sau tumorile hipofizare pot distruge hipofiza, producând la pacienţii de ambele sexe fenomene de hipopituitarism parţial sau total (panhipopituitarism). Femeile însărcinate cu diabet zaharat tip 1 par a fi în mod special expuse riscului. La femeie, primele semne de insuficienţă hipofizară, care îşi fac apariţia imediat după naştere, sunt involuţia sânilor şi lipsa lactaţiei.
Istoricul medical relevă că pacienta a prezentat sângerări masive postpartum. Pacienta prezintă paloare, slăbiciune fizică (marcată şi persistentă), amenoree. Ulterior, organele genitale involuează, prezentând amenoree sau oligomenoree. Concomitent apar şi alte tulburări care dovedesc insuficienţa celorlalţi hormoni hipofizari, în afara hormonilor gonadotropi. Lentoarea, sensibilitatea la rece, depigmetarea pielii, căderea părului axilar şi pubian (frecvente) dovedesc deficitul de hormoni tiroidieni şi suprarenali.
La bărbat, insuficienţa hipofizară se manifestă prin insuficienţa tuturor glandelor periferice (tiroidă, corticosuprarenală, gonade). La unele cazuri, pe prim plan se manifestă simptomatologia hipotiroidismului, în altele, cea a insuficienţei corticosuprarenale. Predomină însă deficitul de hormoni gonadotropi (pierderea libidoului şi a potenţei, atrofie testiculară, aspectul clinic fiind cel al hipogonadismului).
Diagnosticul de insuficienţă hipofizară atât la bărbat, cât şi la femeie, se bazează pe involuţia organelor genitale şi a caracterelor sexuale. Diagnosticul de sindrom Sheehan este stabilit pe istoricul medical al pacientului, pe examenul fizic şi este confirmat de testele de laborator (nivelurile de hormoni şi testele de stimulare a hormonilor care demonstrează insuficienţa hipofizei anterioare). De asemenea, apar simptome ale insuficienţei corticosuprarenalelor şi glandei tiroide (tulburarea metabolismului).
Diagnosticul de sindrom Sheehan este stabilit pe imaginile de RMN ale glandei hipofize care indică şaua turcească goală (explorările imagistice precum RMN sau CT sunt indicate pentru a exclude leziunile de masă). În sindromul Sheehan de lungă durată, aria hipofizară este frecvent goală, plină cu lcr (uneori pot fi observate rămăşite ale ţesutului hipofizar).
Insuficienţa uneia sau mai multor glande periferice este dovada deficitului de hormoni hipofizari.
Cea mai frecventă anomalie hematologică este anemia normocromă. Deficienţe hormonale precum hipotiroidismul, insuficienţa corticosuprarenală şi gonadală pot să explice anemia normocromă în hipopituitarism.
Recent, Gokalp et al. au raportat la 80% din 65 dintre pacientele cu sindrom Sheehan anomalii hematologice de tip anemie, comparativ cu 25% la lotul martor. Testele hormonale indică scăderea nivelului de hormoni tropi hipofizari în sânge.
Hormonii hipofizari modulează producerea de eritropoietină la nivelul rinichiului (nivelurile scăzute de eritropoietină întâlnite la aceste paciente susţin acest argument).
Pancitopenia este rareori observată la pacientele cu sindrom Sheehan. Primul caz a fost raportat de Ferrari et al în 1975. Investigaţiile hormonale au confirmat disfuncţia tiroidiană, corticosuprarenală şi gonadală la toate cazurile.
Pancitopenia este rezultatul deficienţei de hormon al glandei hipofize anterioare.
Este încă neelucidat mecanismul prin care insuficienţa hipofizară anterioară poate să ducă la apazia medulară. Biopsia de măduvă osoasă relevă hipocelularitate, hematopoieză (eritropoieză şi granulocitopieză) scăzută.
Testele de laborator indică pancitopenie, care poate fi corectată după substituirea adecvată de hormon. La examenele de laborator se evidenţiază anemie normocromă, leucopenie, hipoglicemie, hiponatriemie, poliurie. Deficitul de cortisol, de hormoni tiroidieni sunt cauze de hiponatremie. Se observă, de asemenea, predispoziţie la crize hipoglicemice care pot duce la comă hipoglicemică.